Wrzuć artykuł na Fejsa! poleć na NK
Choroba Wilsona – to schorzenie zwane inaczej zwyrodnieniem wątrobowo-soczewkowym. Dotyczy głównie ludzi młodych, zwłaszcza mężczyzn. Dziedziczy się ją w sposób recesywny. Dla pełnego ujawnienia się choroby konieczna jest obecność tej cechy u obojga rodziców. Polega na gromadzeniu w organizmie miedzi. Miedź jest nam potrzebna do życia. Ale gdy mamy jej w organizmie za dużo, wtedy nam to szkodzi. Może się to objawiać w różny sposób, w zależności od tego, które tkanki i narządy ciała są najsilniej zmienione przez złogi miedzi. Najczęściej miedź odkłada się w wątrobie i mózgu.
Choroba Wilsona – objawy • Uszkodzenie wątroby przejawiające się m.in. zażółceniem skóry i oczu, czyli żółtaczką. • Szybkie męczenie się. • Utrata apetytu. • Powiększenie obwodu brzucha z powodu gromadzenia się we wnętrzu płynu. • Gorączka (w przypadku brzusznej postaci choroby). • Charakterystyczny, zielonobrązowy pierścień złogów miedzi widoczny wokół tęczówki i rogówki oczu. • Ograniczenie ruchów gałek ocznych, zwłaszcza przy patrzeniu ku górze. • Zaburzenia neurologiczne, podobne do zaburzeń występujących w chorobie Parkinsona lub stwardnieniu rozsianym. Są to drżenia jednej lub obu kończyn górnych, czasami mięśni głowy. W późniejszym okresie choroby dochodzi do zmiany wyglądu twarzy (sztywność mięśni mimicznych, “sztuczny uśmiech”).
• Marskość wątroby (u osób dorosłych przebiega łagodniej).
Choroba Wilsona – rozpoznanie
Choroba Wilsona przypomina inne schorzenia, wiele jej objawów zmienia się w czasie trwania choroby, co utrudnia postawienie rozpoznania. W odpowiedniej diagnozie mogą pomóc:
• badania krwi i moczu – należy określić poziom ceruloplazminy, czyli białka transportującego miedź we krwi, • tomografia lub rezonans magnetyczny mózgu, • badania okulistyczne, • testy genetyczne, • biopsja wątroby.
Wczesne rozpoznanie i leczenie pozwala na kontrolowanie choroby i umożliwia pacjentom przeżycie wielu lat w dobrej formie.
Czym grozi późne rozpoznanie choroby ? Nierozpoznana w porę choroba może doprowadzić do: – marskości i niewydolności wątroby, – niekiedy nawet do raka tego narządu, – uszkodzenia nerki, prowadzące do kamicy i wydalania nadmiernej ilości aminowkasów z moczem, – jeśli choroba trwa długo, nawet podjęcie leczenia może nie zlikwidować wszystkich problemów neurologicznych.
Choroba Wilsona – dieta
Należy unikać pokarmów bogatych w miedź, takich jak m.in. wątróbka, owoce morza, grzyby, suszone owoce, orzechy, czekolada, groch, fasola, awokado, otręby. Jeśli spożywamy te produkty to najlepiej w połączeniu z białkiem mleka lub jaj. Należy sprawdzić, czy woda, którą piją chorzy nie jest dostarczana miedzianymi rurami. Nie przygotowywać jedzenia w miedzianych naczyniach.
Choroba Wilsona – leczenie
Ma na celu zwiększenie wydalania miedzi z ustroju oraz zmniejszenie jej wchłaniania w przewodzie pokarmowym. Większość leków usuwa miedź z narządów, ale przejściowo podnosi jej poziom we krwi, co może zaostrzać objawy ze strony układu nerwowego. Ważne jest jednak nieprzerwane leczenie, gdyż tylko tak można utrzymać odpowiednio niski poziom miedzi w organizmie. Najczęściej stosowanym lekiem jest penicylamina – lek wiążący miedź we krwi i usuwający ją z moczem. Innym lekiem są sole cynku, które sprawiają, że miedź wiąże się w przewodzie pokarmowym z innym białkiem – metalotioneiną, i nie może być wchłonięta do krwi. Dostępne są również trientyna i tetratiomolibdat, które usuwają miedź z organizmu i mają niższe ryzyko pogorszenia stanu neurologicznego pacjenta. W ostateczności przeprowadza się leczenie operacyjne, czyli przeszczep wątroby – dotyczy to przypadków, gdy choroba wykryta została zbyt późno.
Was this helpful?
0 / 0