Wrzuć artykuł na Fejsa! poleć na NK
Ziarniniak, często nazywany ziarniniakowatością Wegenera to martwicze zapalenie obejmujące małe tętnice układu oddechowego, głównie górne drogi oddechowe i płuca jak również nerki chorego. W 1897 roku Peter McBride po raz pierwszy opisał tę chorobę. Nieco później bo w 1931 roku Heinz Klinger rozszerzył wiedzę o niej. A szczegółowe badania trzech przypadków przeprowadził Friedrich Wegener. Swoje wnioski i spostrzeżenia przedstawił i dokładnie omówił na zjeździe niemieckich patomorfologów. Za to został uhonorowany, jego nazwiskiem nazwano tę przypadłość.
Jak każde zapalenie naczyń krwionośnych tak i to nie ma w stu procentach określonych przyczyn powstawania. Spekuluje się, że mogą to być czynniki natury genetycznej, oddziaływanie skażonego środowiska naturalnego w szczególności pestycydów. Zaobserwowano że dwukrotnie częściej zapadają na nią mężczyźni (zazwyczaj przed 40 rokiem życia) niż kobiety.
Zazwyczaj choroba ta przebiega w dwóch fazach. W pierwszej fazie jest ona często mylona z jakąś chorobą zakaźną, zapaleniem płuc czy amebozą. Na tym etapie występuje gorączka, brak apetytu a co za tym idzie spadek masy ciała. Trochę później dochodzi do owrzodzenia przegrody nosowej i jej przewodów. Często nieżyty górnych dróg oddechowych są mylnie kwalifikowane jako alergie co może opóźnić właściwą diagnozę nawet o kilka lat. Kłopoty z nerkami, narządami wzroku (głównie z nadtwardówką i twardówką) a także zmiany skórne są sygnałem o drugim stadium choroby. U około 20% chorych pojawiają się silne objawy neurologiczne takie jak krwawienie wewnątrz czaszkowe czy udar mózgu.
Jakie są zatem kryteria kwalifikujące daną chorobę jako ziarniniak Wegenera? Muszą zostać stwierdzone dwa z następujących kryteriów: zapalenie ziarniniakowe widoczne po przeprowadzeniu badania histopatologicznego, powyżej pięć erytrocytów widzianych w polu badania moczu, jamy, nacieki i guzki widoczne w obrazie RTG klatki piersiowej, owrzodzenie nosa oraz jamy ustnej.
Diagnozę, która będzie najbardziej pewna można stwierdzić po badaniu histopatologicznym wycinka pobranego z górnych dróg oddechowych, przeważnie z tchawicy, nosa lub też krtani. Próba ta daje w 95% gwarancję właściwego rozpoznania. Najlepiej gdy ten wycinek zostaje pobrany w ciągu pierwszych 24 godzin od momentu pojawienia się zmian skórnych. Jednak nie rzadko badanie dla pewności trzeba powtarzać. W przypadku 44% chorych występuje kłębuszkowe zapalenie nerek włącznie z tworzeniem się półksiężyców. Diagnostyka ziarniniaka jest bardzo trudna a sama choroba ciężka do rozpoznania. Częste nieżyty górnych dróg oddechowych, infekcje zatok przynosowych są ignorowane przez wielu specjalistów i bezskutecznie leczone. W początkowym stadium choroby nieprawidłowości w badaniu RTG klatki piersiowej mogą być niewidoczne. To samo dotyczy badań histopatologicznych czy zmian w nerkach. Tymczasem infekcje powinny być sygnałem do przeprowadzenia szczegółowych i specjalistycznych badań.
Im szybciej ziarniniak zostanie rozpoznany tym lepiej dla pacjenta. W zależności od stopnia zaawansowania choroby stosuje się chemioterapię i leki sterydowe. Przeważnie jest to cyklofosfamid lub glikokortykosteroidy, przy czym, w niektórych przypadkach stosuje się doustnie oba w połączeniu i stopniowo zmniejsza się dawki. Alternatywnym lekiem w określonych warunkach może być metotreksat. Jeśli stwierdzi się zanik objawów chorobowych leczenie powinno być prowadzone jeszcze około roku. Na dzień dzisiejszy stan wiedzy współczesnej medycyny nie potrafi całkowicie wyleczyć tej choroby. Jest ona nieuleczalna. Oprócz łagodzenia jej skutków pacjent może jeszcze przechodzić operacje plastyczne, gdyż niszczy ona tkankę chrzęstną nosa co z czasem bywa widoczne.
Rokowania dla pacjenta w przypadku późnego wykrycia i zdiagnozowania ziarniniaka są złe. Odpowiednio dobrana kuracja może spowodować remisję na kilka lat. Dotyczy to około 90% chorych. Natomiast nieleczona choroba może w szybkim czasie doprowadzić do zgonu.
Pamiętajmy, że medycyna jak każda gałąź nauki rozwija się w bardzo dynamiczny sposób. Dziś wykonuje się zabiegi, o których jeszcze kilka lat temu nikomu się nie śniło. W Stanach Zjednoczonych już od jakiegoś czasu są prowadzone intensywne badania w dziedzinie chorób autoimmunologicznych. W niedalekiej przyszłości może się okazać, że zrobimy milowy krok i wybuchnie swoista rewolucja w zakresie leczenia chorób immunologicznych.
Was this helpful?
0 / 0